奥地利维也纳医科大学St Anna儿童医院Attarbaschi等报告，与历史数据相比，非儿童期的11q23/KMT2A重排急性淋巴细胞白血病(ALL)患者的预后有所改善，但异基因造血干细胞移植(allo-HSCT)未能改善预后。(J Clin Oncol. 2022年10月18日在线版)

为了探究预后因素和首次缓解后allo-HSCT的疗效，该项回顾性国际研究自Ponte-di-Legno儿童期ALL工作组的17个成员机构入组1995~2010年接受化疗的、携带11q23/KMT2A重排的非儿童期ALL患者629例，分析临床特征和生物学特征、诱导治疗结束时(EOI)通过微小残留病评估的早期缓解以及allo-HSCT对结局的影响。

结果显示，特定的11q23/KMT2A易位伴侣基因发生率为84.3%，最常见的易位是t(4;11)(q21;q23)(273例，51.5%)，t(11;19)(q23;p 13.3)(106例，20.0%)，t(9;11)(p21_22;q23)(76例，14.3%)，t(6;11)(q27;q23)(20例，3.8%)和t(10;11)(p12;q23)(14例，2.6%)，41例(7.7%)患者的易位伴侣基因频率较低。

不同亚组患者的特征和早期缓解不同，表明11q23/KMT2A重排ALL的生物异质性和治疗敏感性差异很大。EOI缓解率为93.2%，全队列的5年无事件生存(EFS)率为69.1%±1.9%，范围从t(9;11)阳性T-ALL患者(9例)的41.7%±17.3%、t(4;11)阳性B-ALL患者(266例)的64.8%±3.0%至t(11;19)阳性T-ALL患者(34例)的91.2%±4.9%。低EOI微小残留病与良好的EFS相关，诱导失败尤其可以预示着对进一步治疗无反应、复发和较差的EFS。

此外，在t(4;11)阳性B-ALL(64例vs. 51例，P=0.10)和11q23/KMT2A重排T-ALL(16例vs. 10例，P=0.69)患者中，与仅接受化疗的患者相比，allo-HSCT疗法并未改善EFS。

(编译 张书语)