血管内大B细胞淋巴瘤的诊断特征分析
日本龟田医学中心Matsue等报告,随机皮肤活检联合影像学检查可早期发现血管内大B细胞淋巴瘤(IVLBCL),早期疾病可通过在体诊断而明确并可提高许多患者的生存率。(Br J Haematol. 2019年7月3日在线版 doi: 10.1111/bjh.16081)
为了阐明IVLBCL的临床、实验室、病理和影像学特征,该项研究分析了单中心过去20年诊断出的42例IVLBCL患者数据。大多数患者经由随机的皮肤活检(29/42,69.0%)确诊,然后单独接受了骨髓活检(8/42,19.0%)。
结果显示,持续性发热(41/42,97.6%)、体能状态下降(≥2分,100%)、低氧血症(32/40,80.0%)、意识障碍(19/42,45.2%)、低蛋白血症(42/42,100%)、乳酸脱氢酶和可溶性白细胞介素2受体水平的极端升高,均为特征性表现。86.4%(32/37)的患者脑部磁共振成像有异常发现。脑桥中的高信号病变是一种奇特的发现,与神经功能缺损无关。
PET/CT显示骨髓累及(26/34,76.5%)、脾脏累及(19/34,55.9%)和肾上腺累及(9/34,26.5%)的发生率增高。在疾病过程中,6例发生神经性淋巴瘤病。联合化疗后,约60%的患者可生存5年以上。
(编译 朱会明)