美国匹兹堡大学Sultan等报告一项大型全国分析显示，原发性心脏恶性肿瘤患者的预期寿命仍然很差，需要多学科心血管肿瘤团队从一开始就评估和治疗这些肿瘤。在美国国家癌症数据库中的747例原发性恶性心脏病患者中，30天生存率为81.2%，1年生存率降至45.3%，5年生存率仅为11.5%。心脏血管肉瘤最致命，其5年生存率仅6.5%，而其他类型所有原发性心脏肿瘤的5年生存率为15.1%。(J Am Coll Cardiol. 2020;75:2338-2347; 2348-2351)

原发性心脏恶性肿瘤常在工作中、育龄的年轻人群中发病，且无已知的原因或关联。大多数医生从未见过原发性心脏肉瘤，或者一生中仅接诊过一两次。一项551例患者的SEER注册分析显示，2000~2011年，该病患者的1年、3年和5年生存率分别为50%、24%和19%。

该研究自2004~2016年确诊的100 317例心脏肿瘤中甄别出826例(0.8%)原发性心脏恶性肿瘤，余者均为转移至心脏所致。疾病确诊率有缓慢上升的趋势，从7.6%升至10%。

该研究纳入了747例有随访数据的患者(中位年龄为53岁)，其中学术中心随访者占50.9%，社区癌症计划占35.8%，综合网络占13.3%。442例(72.3%)患者的治疗范式包括手术，其中187例仅接受了手术，168例接受了手术联合化疗，37例接受了手术联合放疗，50例接受了手术联合化疗和放疗。

手术治疗者(P<0.0001)和接受术后化疗的Ⅲ期疾病患者(P=0.0095)5年生存率更高。30天生存率为81.2%，1年生存率降至45.3%，5年生存率仅为11.5%。心脏血管肉瘤最致命，其5年生存率仅6.5%，而其他类型所有原发性心脏肿瘤的5年生存率为15.1%(P<0.001)。

Logistic回归显示，死亡率的独立预测因子为高龄、合并症指数更高、血管肉瘤组织学类型和Ⅳ期疾病。仅有26%的肿瘤被切除，且切缘阴性。与切缘阴性的患者相比，切缘阳性患者的长期生存率显著降低。

研究者表示，过去10年中此类患者的结局并无显著改善。其中原发性心脏恶性肿瘤的罕见性是一个重要的挑战。大多数心脏肿瘤首先是由普通心脏病专科医生发现的。最常见的方法是将患者转诊至心脏外科医生;由病理学家在术后进行确诊，然后才将患者转诊至肿瘤科医生。

但是，最好的选择是有一个多学科团队，其中包括经验丰富的心脏病专家、心脏外科医生、影像专家和肉瘤肿瘤专家。当不可能在医院附近找到足够的专家来组建心脏病小组时，心脏病专家的作用至关重要。心脏肿瘤医师可能会促进专家之间的沟通，并在计划心脏放疗以及后续抗肿瘤治疗的局部复发和心脏不良反应的随访中发挥重要作用。

另有评论指出：为了提高患者的治疗成功率，需要提高手术患者的比例并获得R0切除。对于大块肿瘤患者，新辅助疗法可以缩减肿瘤负荷，提高大肿瘤的可切除性。在一项右侧肿瘤的前瞻性研究中，该方法使阴性切缘切除率和生存率提高了一倍。在某些情况下，也可以使用新辅助放疗，而没有明显的心脏不良反应。同样，术后辅助化疗和/或放疗似乎可以降低局部复发的风险，尤其是在切缘阳性时。

(编译 刘学文)