北京大学肿瘤医院

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合并DS的B-ALL患者 复发率、治疗相关死亡率均明显增高

作者: 来源: 发布时间:2023-11-29

美国得州儿童癌症中心Rabin等报告,合并唐氏综合征(DS)的急性B淋巴细胞白血病(B-ALL)患者,复发率增高,其中治疗相关死亡率增高得更明显。此类患者需要新的、毒性更小的治疗策略来改善结局。(J Clin Oncol. 2023年10月27日在线版) 

合并DS的B-ALL患者,复发率、毒性事件率和死亡率均增高。该研究纳入了儿童肿瘤组试验2003~2019年合并DS的B-ALL患者的转归数据,其中包括4个B-ALL标危组和高危组中1~30岁的合并DS患者(743例)和不合并DS患者(20 067例)的数据。 

结果显示,诱导治疗结束时,合并DS患者的微小残留病(MRD)≥0.01%率更高(对比不合并DS患者:30.8% vs. 21.5%,P<0.001)。这种差异仅在国家癌症研究所(NCI)的高危组(34.0% vs. 11.7%,P<0.0001)中持续至巩固治疗结束时。

总体而言,合并DS患者和不合并DS患者的5年无事件生存(EFS)率分别为79.2%±1.6%和87.5%±0.3%(P<0.0001),5年总生存(OS)率分别为86.8%±1.4%和93.6%±0.2%(P<0.0001),在NCI标危组和高危组中该现象持续存在。

在多变量Cox回归中,DS队列中与不良EFS相关的风险因素为年龄>10岁、白细胞计数> 50×103/μL、诱导治疗结束时MRD ≥0.01%,但不包括细胞遗传学或CRLF2过表达。对比不合并DS患者,合并DS患者的5年累计复发率(11.5%±1.2% vs. 9.1%±0.2%,P=0.0008)、缓解期死亡率(4.9%±0.8% vs. 1.7%±0.1%,P<0.0001)和诱导期死亡率(3.4% vs. 0.8%,P<0.0001)均更高。

在所有合并DS患者中,黏膜炎、感染和高血糖症的发病率显著增高,而在其中的高危患者中癫痫发作更常见(4.1% vs. 1.8%,P=0.005)。

(编译 闫晰然)