所有骨髓增生异常综合征评分系统的准确度均随时间降低

　　骨髓增生综合征风险标准预测值被一个现象混淆，即初诊低风险的患者一直为低风险，而初诊高风险患者的死亡和白血病转化率随时间下降。

　　奥地利维也纳Hanusch医院的Michael Pfeilstöcker等报告，传统的风险分层标准并不能反映出患者死亡模式及转化为白血病的模式。(Blood. 2016, 128: 902-910.)

　　研究详情

　　这是一项多中心回顾性研究，探讨了MDS评分系统的时间稳定性。主要目的是比较不同评分系统随时间变化的预后效度的变化，并涉及时间依赖性的疾病风险改变。研究对由19个中心组成的国际工作组中7212例初始治疗患者的预后进行了分析，评估了以下预后评分系统：国际预后评分系统(IPSS)、修订的国际预后评分系统(IPSS-R，包括年龄)、WHO预后评分系统(WPSS，包括年龄、血红蛋白阈值修正)、低风险预后评分系统(LR-PSS)。调查人员还评估了IPSS-R中的单个得分项目(血红蛋白，中性粒细胞绝对计数，血小板计数，骨髓原始比例，细胞遗传学)和IPSS-R中的差异化项目(年龄，体能状态，铁蛋白水平，乳酸脱氢酶，β2微球蛋白和骨髓纤维化)。

　　不同评分系统与生存的相关值为：在初诊时，相关值从LP-RSS中低危患者的0.21到IPSS-RA标准、WHO标准的0.48;60个月后数值变为0.01~0.21。

　　转化为急性髓系白血病风险的相关值，初诊时为0.16~0.59，60个月后为0.05~0.22。根据IPSS-R和WHO标准诊断为极高危的患者，初诊时每月的死亡率为10%，30个月后下降至每月5%。所有评分系统的风险比都随着时间下降。此外，不同评分系统的预后判断能力随着时间的推移以相似的速率降低。

　　研究者说

　　研究者表示，不同危险亚群的MDS患者，在大约3.5年后疾病的危害程度变得相似，而5年后则基本持平。这导致考虑不同评分系统预测能力的丧失。预后风险评分具有时间依赖性，这反映了不同MDS亚群患者预后风险的不同变化。诊断时即为低危人群保持低危，而初诊高危患者随时间延长疾病风险降低。初始预测能力较高的系统，即使随时间推移预测能力降低了，也比初始预测能力较弱系统的预后评价能力更强。与生存评估相比，对AML转化的预测能力随时间推移下降的幅度较小。临床医师在决策时需充分考虑这种风险变化。MDS的临床病程具有高度异质性，从而需要准确的分类和预测来指导临床管理。一些预测工具已经用来辅助系统分期。

　　大部分的评分工具，包括新的评分系统，在设计时都是基于预测值具有时间稳定性这一假设在诊断后进行预后评估的。评分系统随着时间推移的稳定性是未知的。

　　美国克利夫兰诊所Hetty Carraway认为，该研究强调现有的MDS预后评分系统有局限性，并深入介绍了如何更好地利用评分系统。这些数据表示当前预后评分系统应继续用于所有的MDS初诊患者，因为这时这些数据更有说服力。这些数据还表明，在一段时间内，预后评分系统低风险患者比高风险MDS患者更加稳定，肿瘤学家应深刻理解这一点。此外，这项研究强调，病程大于3.5年的高危MDS患者，其疾病风险与低危患者平行。最后，这些结果挑战了目前风险预后评分系统同样可动态预测高低危患者风险的概念，并强调了继续研究完善优化这些工具的重要性。

(编译 刘妍 审校 王玉栋)