一项关于三侧性视网膜母细胞瘤的系统回顾和Meta分析发现，三侧性视网膜母细胞瘤患儿的总生存自1995年以后显著提高，这与化疗使用和早期诊断有关。（Lancet Oncol. 2014年8月8日在线版）

存在RB1突变的视网膜母细胞瘤患儿，有5%发生三侧性视网膜母细胞瘤的风险，即眼球内视网膜母细胞瘤合并组织学类似的脑瘤，多发生在松果体。

该回顾性研究分析了既往报道数据。分析了1966年1月1日-2014年4月14日关于三侧性视网膜母细胞瘤的生存情况。研究纳入90项研究的174例患者。1995年以前和以后诊断的患者5年生存率分别为6%和44% (P<0.0001)，非松果体的三侧性视网膜母细胞瘤的5年生存率分别为0和57% (P=0.035)。

根据软脑膜转移情况和三侧性视网膜母细胞瘤位置调整的风险比发现，传统化疗(HR=0.059；P<0.0001)和高剂量化疗+干细胞挽救(0.013；P<0.0001)对生存率升高贡献最大。没有软脑膜转移的患者预后好(HR=2.13, P=0.055)。非松果体的三侧性视网膜母细胞瘤的直径大于松果体三侧性视网膜母细胞瘤(平均30 mm  vs 22 mm；P=0.012)，但1995年以后，两组患者的生存没有差异。

研究结果证实，三侧性视网膜母细胞瘤生存的改善与化疗方案的改进、早期诊断有关。因此，在诊断了视网膜母细胞瘤时以及准备进行化疗时，需要筛查三侧性视网膜母细胞瘤，以决定是否需要给予高剂量化疗+自体干细胞解救。

（编译 张涛）