美国MD Anderson癌症中心Nitin Jain等报告，Ph样急性淋巴细胞白血病（ALL）占成人B-ALL的20%~25%，西班牙裔成人Ph样ALL的发生率更高；CRLF2阳性的成年Ph样ALL患者长期预后较差，需要新的策略改善该类患者预后。（Blood. 2016年12月5日在线版） 

Ph样ALL是儿童ALL中的高危亚型，有关成人Ph样ALL发生率和预后的数据比较有限而且有争议。该研究自MD Anderson癌症中心利用基因表达谱检测白血病细胞确诊为Ph样ALL的初发B-ALL患者，所有患者接受了hyper-CVAD方案（80%）或增强的BFM（20%）方案的一线治疗。在148例B-ALL患者中，33.1%为Ph样亚型，31.1%为Ph染色体阳性亚型，35.8%为其他B-ALL亚型。

结果显示，Ph样ALL亚型中约61%的患者为CRLF2过表达。与其他B-ALL亚型相比，Ph样ALL患者的总生存期、无病生存期和缓解持续时间均显著性降低，两者五年总生存率分别为23%和59%，具有显著性差异（P=0.006）。68%的Ph样ALL患者为西班牙裔（CRLF2阳性群体中约78%为西班牙裔）。

多变量分析结果显示，与较差总生存期独立相关的因素包括年龄（HR=3.299，P<0.001）、白细胞数（HR=1.910，P=0.017）、血小板数（HR=7.437，P=0.005）和Ph样ALL（HR=1.818，P=0.03）。CRLF2过表达的患者中，二代测序结果表明主要发生JAK-STAT和Ras信号通路相关基因突变（85%），其次是CRLF2突变（20%）。CRLF2过表达的患者中，JAK2突变预示疗效较差。此外，成人Ph样ALL发生率较高；西班牙裔成人Ph样ALL的发生率增加；成人Ph样ALL疗效显著性降低；Ph样ALL伴CRLF2过表达的患者疗效更差。迫切需要新的策略来改善这类患者的疗效。