原发性骨髓纤维化患者生存情况获得持续改善

美国Fox Chase 癌症中心Singhal等报告，原发性骨髓纤维化患者的生存情况获得持续改善，5年相对生存率从2009年的50.9%升至2016年的60.6%。（Leukemia. 2026年8月31日在线版）

骨髓增生性肿瘤是罕见的血液系统肿瘤。鉴于新诊断工具和新治疗手段的进步，这些罕见肿瘤的流行病学和结局值得进一步研究。因此，研究者自美国国立癌症研究所的SEER-17数据库中调用了2000~2021年被诊断为骨髓增生性肿瘤的成人患者数据，其中包括的病种为真性红细胞增多症（PV，23 456例）、原发性血小板增多症（ET，24 172例）、原发性骨髓纤维化（PMF，6131例）和慢性髓系白血病（CML，9483例）。

结果显示，共分析了63 242例患者的数据。原发性血小板增多症、真性红细胞增多症、原发性骨髓纤维化和慢性髓系白血病的总体发病率分别为1.8/10万人-年、1.7/10万人-年、0.5/10万人-年和0.7/10万人-年。原发性血小板增多症、真性红细胞增多症和原发性骨髓纤维化的发病率随着年龄的增长而增高，大多数病例发生在50岁以后。原发性骨髓纤维化患者的5年相对生存率从2009年的50.9%，到2013年的57.4%，再到2016年的60.6%。原发性血小板增多症、真性红细胞增多症、原发性骨髓纤维化和慢性髓系白血病患者的中位总生存期分别为152个月、150个月、48个月和202个月。年龄的增长与骨髓增生性肿瘤各亚型患者的不良生存结局相关。

（编译 付玉）