中山大学附属肿瘤医院血液肿瘤科 吕跃

为了让更多的血液学工作者能够了解本届年会上的最新血液学进展，我们编辑和翻译了部分血液肿瘤学的会议摘要，为大家的临床工作和科学研究提供一点帮助。为了便于大家理解，具体述评放在文章的后面，供大家参考。

ALK阳性成人ALCL患者

CHOP加依托泊苷可改善生存

瑞典研究者Fredrik Ellin等报告了一项基于两个国家注册系统的人群研究，展现了目前最大样本的成人间变大细胞性淋巴瘤(ALCL)患者的生存情况，证实了间变性淋巴瘤激酶(ALK)阳性ALCL患者具有更好的生存情况并且和低危险度分层特点相关。CHOP方案加依托泊苷是获得更好OS的独立预后因素，而对于都应用CHOEP方案的患者，ALK表达情况则减轻了对OS的影响。(摘要号 340)

ALCL是一种少见的T细胞性肿瘤，根据是否表达间变性淋巴瘤激酶(ALK)融合蛋白分为ALK阳性组和ALK阴性组。一致认为ALK阳性ALCL较ALK阴性ALCL的预后好，而ALK阳性ALCL通常与较小的年龄及低危险度分层相关，且并不是所有研究均提示ALK阴性是独立预后因素。这项大规模人群研究分析了两个国家的系统性ALCL患者的生存情况及预后危险因素。

所有2000~2010年在瑞典和丹麦淋巴瘤组织登记的大于18岁的成人系统性ALCL患者入组此项研究，原发皮肤ALCL病例被排除。ALCL的诊断通过常规检查确立，未进行具体的病理学检查。

结果显示：共入组371例患者(ALK阳性ALCL患者122例)，占所有国家注册的淋巴瘤患者的1.3%。有33例患者ALK检查结果不明(ALKu ALCL)。中位随访时间为7.2年。ALK阳性患者年龄较ALK阴性患者小(中位年龄为40岁 vs 66岁，P<0.001)。

研究截止时共有209例患者死亡(ALK阳性者32例，ALK阴性者151例，ALKu者26例)。在可获得复发资料的328例患者中，118例患者发生了疾病复发或进展(ALK阳性者20例，ALK阴性者83例，ALKu者15例)。5年OS率和PFS率在ALK阳性ALCL组为78%和64%，在ALK阴性ALCL组为37%和32%，在ALKu ALCL组为27%和25%。

371例患者中有341例可获得原始治疗资料(92%)。大部分患者(278例，82%)接受了环磷酰胺、多柔比星、长春新碱、泼尼松(CHOP)方案或CHOP加依托泊苷(CHOEP)方案治疗。38例ALK阴性ALCL患者和6例ALK影响ALCL患者接受了一线自体造血干细胞移植(ASCT)治疗。大部分接受了一线ASCT巩固治疗的ALK阴性ALCL患者接受了CHOEP方案的诱导化疗。

研究者采用国家癌症综合网-国际预后指数(NCCN-IPI)评分所应用的年龄界值，根据Kaplan-Meier分析发现年龄和预后显著相关。单因素分析中包括了CHOP对比CHOEP在内的所有与生存相关的预后因素(P<0.1)。多因素分析中唯一的独立预后危险因素是应用CHOEP方案治疗，可获得更好的OS(HR=0.48，95%CI 0.32~0.74;P=0.001)。较高的NCCN-IPI评分与较差的OS相关(HR=1.6，95%CI 1.5~1.8;P<0.001)。

多因素分析显示，接受CHOEP方案治疗的患者(108例)，年龄(HR=2.9，95%CI 1.5~5.3;P=0.001)、ALK阴性(HR=2.6，95%CI 1.2~6.0;P=0.020)及LDH升高(HR=2.1，95%CI 1.0~4.3;P=0.047)是与较差OS相关的独立危险因素。将年龄<40岁、40~60岁及60~75岁分别计分为0、1及2，将ALK阴性计分为1，LDH升高计分为1，得出有显著OS差异的4组不同分值。分值为3或4的患者因有相似的OS而合为一组。

研究者对接受了CHOEP方案治疗的患者进行了危险因素分析，证实年龄、ALK阴性及LDH升高是影响OS的独立危险因素，将这几项因素纳入新的评分系统，可为以后ALCL治疗策略的制定提供有利工具。如果患者能耐受，CHOP方案加依托泊苷对ALCL是一种重要的治疗方法，且ALK表达对生存的影响与治疗方法的选择有关。基于对接受CHOEP方案治疗的生存情况的多因素预后分析结果，提出了一种新的ALCL-特异性评分系统，但仍需进一步验证。

(编译 王惊华 审校 王亮 吕跃)

中山大学附属肿瘤医院 吕跃教授述评：

间变大细胞性淋巴瘤(ALCL)是一种少见的T细胞性肿瘤，该病的治疗一直没有一个理想的治疗方案，在我们的临床实践中发现，治疗的效果也不像国外报道的那么理想，需要进一步研究。本研究是一个回顾性研究，除了进一步确认年龄、ALK阴性及LDH升高是影响OS的独立危险因素外，还提出了CHOP方案加依托泊苷是获得更好OS的独立预后因素，应该引起我们关注。