意大利都灵大学医学院Pietro Quaglino报告，早期皮肤淋巴瘤的皮肤导向治疗，如局部类固醇类药物治疗和光疗，可延缓或终止疾病进展，但患者同时仍需要接受全身治疗。(第26届欧洲皮肤性病学会年会 摘要号FC05.06.)

研究者指出，早期皮肤淋巴瘤的特征之一是“患者很少，但治疗选择很多”，这类患者的治疗具有高度的异质性。蕈样肉芽肿是一种罕见的疾病，在世界范围内的发病率约为1/10万，但仍是皮肤淋巴瘤最常见的形式之一，约占全部诊断病例的70%。ⅠA~ⅡA期蕈样肉芽肿患者的生存期为10~35年，但超过1/4的患者会进展为晚期，这种情况下的中位生存期不足4年。早期疾病常表现为局限性或弥漫性皮肤损害，但无肿块或累及皮肤以外部位。当淋巴结广泛受累时，患者预期生存期降至12个月以下。

研究详情

为了揭示与疾病进展相关的因素，确定哪些治疗最有效，研究者开展了该项前瞻性早期皮肤淋巴瘤国际预后指数试验(PROCLIPI研究)，自14个国家42个中心收集数据，以确定治疗、生存、以及生活质量的核心预后因素，探究了早期蕈样肉芽肿的一线治疗选择。

结果显示，2年随访的472例患者可接受分析。其中，80.7%为典型的蕈样肉芽肿患者，15.7%为亲毛囊性蕈样肉芽肿患者。患者中位年龄为57岁，但随着疾病的进展，中位年龄逐渐上升。近2/3/的患者为男性。研究评估的早期治疗包括仅外用类固醇类药物、体外光化学疗法、润肤剂、观察等待、吉西他滨、光疗、局部放射治疗、全身治疗(如口服贝沙罗汀、阿维A以及干扰素)，全皮肤电子束治疗及外用氮芥。

研究者报道，迄今为止，疾病早期最常用的治疗是中波紫外线(UVB)、补骨脂素、长波紫外线(PUVA)光疗以及外用类固醇类药物。

研究评述

由于分析将继续持续8年，何种治疗更优尚未被确定。英国伯明翰大学医院Julia Scarisbrick教授指出，治疗指南对各阶段疾病均推荐了适宜的治疗选择，但没有对首选治疗方法细分，这取决于患者意愿及治疗的可及性。对部分患者而言，外用药物比光疗更具吸引力，因为光疗要求患者每周去医院2~3次。疾病早期的患者往往更年轻，年龄增加是不良预后因素。老年人疾病常以晚期形式出现。

研究者指出，观察等待也是早期蕈样肉芽肿的可行方法，接受观察等待策略的71例患者均未出现疾病进展。但选择观察等待的患者应认真考虑年龄和合并症等因素。这取决于疾病的严重程度，是否为局限性病变，病变部位及瘙痒程度，较年轻的患者更愿意接受治疗。约65%的患者仍在接受治疗，预计缓解率将随着时间的推移而增加。

研究者希望不仅增加治疗的选择，还能改善患者生活质量。皮肤淋巴瘤最初可能被误诊为银屑病或湿疹，许多患者的生存期并不确定;无论疾病处于早期还是晚期，诊断延迟时间均为24~36个月，这导致许多患者相当焦虑和痛苦。

有评论者认为，这些结论将协助皮肤科医生和蕈样肉芽肿患者做出最佳治疗选择。了解缓解率将有助于医生们选择一线治疗，这是很难治愈的疾病，需要长期随访患者。如果能早期发现疾病，缓解率会更高。

(编译 律琦 审校 王化泉)