儿童B-ALLIKZF1del作为筛选指标可改善治疗结局
新加坡国立大学Yeoh等报告,针对携带IKZF1缺失(IKZF1del)的儿童B细胞急性淋巴细胞白血病(B-ALL)患者,强化治疗可显著降低复发风险并改善总生存期。将IKZF1del列为筛选指标可显著改善ALL治疗结局。(J Clin Oncol. 2018年7月25日在线版 doi: 10.1200/JCO.2018.78.3050)
尽管IKZF1del提示儿童B-ALL的复发风险较高,但强化治疗是否会逆转这种风险并改善预后仍不明确。MS2010研究前瞻性地将携带IKZF1del患者分配至更高风险水平组,并使用伊马替尼治疗所有携带BCR-ABL1融合突变的患者。MS2003研究中507例经治患者及MS2010研究中316例患者接受IKZF1del筛查。
结果显示,两个队列的患者特征相似,IKZF1del率分别为14.4%和18.2%(P=0.2)。MS2003队列中未采用IKZF1del进行风险评估,其中IKZF1del患者的5年累积复发率(CIR)显著较高(30.4% vs. 8.1%,P=8.7×10-7),缺乏高危特征的中危组患者5年CIR显著较高(25.0% vs. 7.5%,P=0.01)。
BCR-ABL1融合阴性患者中,IKZF1del患者的5年CIR显著较高(20.5% vs. 8.0%,P=0.01)。在MS2010队列中,IKZF1del患者的5年CIR显著下降至13.5%(P=0.05),且BCR-ABL1融合阴性患者的5年CIR不再受IKZF1del的影响(11.4% vs. 4.4%,P=0.09)。MS2003队列中IKZF1del者的5年总生存率为69.6%,而MS2010队列达91.6%(P=0.007)。
(编译 刘铭)