美国威斯康星医学院Guru Subramanian Guru Murthy等报告，ALK阳性的间变性大细胞淋巴瘤（ALCL）的发病率及预后受人口统计学因素影响，应根据相关因素给予个体化的治疗策略。（Clin Lymphoma Myeloma Leuk. 2017; 17: 201-206.）

ALK阳性的系统性ALCL是一种T细胞淋巴瘤。因为该病罕见，所以在人群水平上该病的发病率及患者的生存情况尚不明确。该研究自SEER数据库中入组≥20岁的、ALK阳性的ALCL患者（确诊日期为2001~2013年），探究该病的发病率和患者的生存率。

结果显示，共入组1604例中位年龄为54岁的患者。随着年龄的增加，该病的发病率显著增高，20~40岁患者的5年总生存率为68.7%，41~60岁的为53.8%，61~80岁的为28.9%，80岁以上的为15.2%（P<0.01）。与白人相比，黑人的发病率较高，而美国印第安人、亚洲人、太平洋岛屿居民的发病率较低。白人的5年生存率为49.7%，黑人的为37.7%，亚洲人和太平洋岛屿居民的为42.8%，美国印第安人的为35.8%（P=0.03）。多变量分析显示，接受放疗（HR=0.72，95%CI 0.59~0.87；P<0.01）、2009~2013年确诊（HR=0.77，95%CI 0.65~0.93；P<0.01）与较低的死亡率相关；年龄大、黑人（HR=1.37，95%CI 1.14~1.65；P<0.01）、疾病分期晚（HR=1.74，95%CI 1.51~2.02；P<0.01）与较高的死亡率相关。

（编译 靳团 审校 张清媛）

哈尔滨医科大学附属肿瘤医院  张清媛教授述评：

系统性间变性大细胞淋巴瘤（ALCL）是一种罕见的成熟T细胞淋巴瘤。根据ALK融合蛋白表达水平，世界卫生组织2008年将ALCL分为三类：ALK阳性的系统性ALCL、ALK阴性的系统性ALCL和皮肤ALCL。

75%~85%的ALCL表达ALK，ALK阳性的系统性ALCL特征是t（2；5）（P23；Q35）染色体易位，导致2号染色体上的ALK基因和5号染色体上的核仁磷酸蛋白基因（NPM）基因融合，造成在不同的通路，例如PI3K／Akt、JAK/STAT、RAS和myc等通路上酪氨酸激酶的激活，还有部分病例涉及染色体2p23和其他染色体的重排。此外，基因组杂交分析表明ALK阳性ALCL具有次级染色体失衡，例如染色体4q、11q、13q的缺失以及7号染色体的增加。

ALK阳性ALCL在成人非霍奇金淋巴瘤（NHL）中占3%，在儿童NHL中占10%~20%。ALK阳性ALCL发病率的特点有：（1）男性发病率高，男女发病比例为1.7:1，男性发病年龄较早，疾病分期晚，更容易累及结外器官；（2）45岁以上的人群发病率高；（3）黑人的发病率高，美国印第安人、亚洲人、太平洋岛屿居民的发病率低。

与ALK阴性ALCL相比，ALK阳性ALCL患者的预后较好，五年生存（OS） 率为70%~80%。ALK阳性ALCL中OS的特点有：（1）男性和女性的OS无差异；（2）随着年龄的增长，5年OS率显著下降；（3）白人的OS率最高，高于黑人、美国印第安人、亚洲人、太平洋岛屿居民；（4）疾病分期越晚，患者的预后越差；（5）病灶在淋巴结或结外器官者，OS无差异，在不同结外器官（腹部、神经系统、胸部、骨、软组织、头/颈部、乳腺癌）中OS存在差异；（6）在早期患者和晚期患者中，放疗均可提高OS。

影响预后的因素中，导致预后差的因素有：年龄大、黑人、疾病分期晚。预后好的因素为接受放疗，并且本研究中2009~2013年确诊的病例预后好。